- La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune induite par l’ingestion de gluten chez des
individus génétiquement prédisposés. - Elle se caractérise par la survenue d’une atrophie villositaire au niveau duodénojéjunal ayant pour
conséquence un syndrome de malabsorption. - La composante auto-immune est mise en évidence grâce à la présence d’autoanticorps: les
anti-transglutaminases tissulaires et les anti-endomysium en sont les principaux.
Flash épidémiologie
La prévalence de la maladie cœliaque est sous-estimée en raison des nombreuses formes silencieuses, paucisymptomatiques et atypiques.
Elle toucherait environ 1/1000-1500 en France dans sa forme symptomatique.
On observe 2 pics de fréquence:
- à la petite enfance (entre 6 mois et 2 ans)
- dès l’introduction du gluten et chez l’adulte jeune entre 20 et 40 ans
Quand penser à la maladie cœliaque ?
La forme typique se présente avec des manifestations digestives de type douleurs abdominales et diarrhées chroniques conduisant à un syndrome de malabsorption, une dénutrition, un retard staturo-pondéral et des complications carentielles (anémie, ostéoporose, complications neurologiques…).
En pratique, le tableau clinique est très variable allant de la forme asymptomatique à la forme évoluée sévère
Signes fréquents
- Diarrhée
- Vomissements Douleurs abdominales
- Météorisme, ballonnement, syndrome dyspeptique, constipation
- Amaigrissement malgré hyperphagie
- Retard de croissance (enfant)
- Anémie ferriprive, hypoferritinémie
- Anémie macrocytaire, macrocytose
- Asthénie
- Stéatorrhée
- Hypertransaminasémie
Manifestations moins fréquentes
- Fractures, ostéoporose, ostéomalacie
- Aphtose buccale récidivante, glossite
- Carence en vitamine K
- Hypoplasie de l’émail dentaire
- Hyposplénisme (thrombocytose, corps de Howel-Jolly)
- Œdèmes des membres inférieurs, ascite
- Arthralgies, arthropathies
- Retard pubertaire, ménopause précoce, aménorrhée, infertilité, fausses couches
- Neuropathie périphérique, ataxie, épilepsie
- Anxiété, dépression, troubles du comportement, démence
- Kératose folliculaire, hippocratisme digital, alopécie
Stratégie diagnostique
Quels sont les examens complémentaires?
La maladie cœliaque est fortement associée au déficit en lgA, il est donc important de compléter le bilan par un dosage des lgA totales, comme le prévoient les recommandations HAS, surtout en cas de négativité des IgA anti-transglutaminase.
→ Elle est fortement associée à la présence des antigènes HLA DQ2/DQ8. Le typage HLA DQ2/DQ8 peut être réalisé dans certains cas douteux, notamment en cas de positivité des lgA anti-transglutaminase chez l’enfant associée à une biopsie normale de l’intestin grêle.
→ Elle peut également être associée à d’autres maladies auto immunes. En fonction du contexte clinique, des examens complémentaires peuvent donc être indiqués avec notamment la recherche de :
- Un diabète de type 1
- Une hépatite auto-immune
- Un dysfonctionnement thyroïdien
- Une maladie de Biemer
Comment traiter la maladie cœliaque ?
Le traitement de la maladie cœliaque repose sur le régime sans gluten (RSG) associé,
éventuellement, à une supplémentation vitaminique et la correction des carences.
Le RSG induit une amélioration clinique et biologique franche avec la négativation des
autoanticorps et l’amélioration histologique.
→ Son observance reste difficile, surtout chez les adolescents.
Suivi de l'observance du régime sans gluten
La bonne observance du régime sans gluten est objectivée par la diminution puis la disparition des lgA anti-transglutaminase.
→ Cet examen est indiqué après 6 et 12 mois de régime sans gluten.
